뇌 속에는 뇌척수액을 만드는 조직이 있거나 뇌척수액이 순환하는 중간에 확장된 공간인 뇌실이 있습니다. 뇌수종은 뇌실에 뇌척수액이 많이 고여서 머리가 지나치게 커지고 뇌가 눌려서 얇아지는 병입니다. 이름에 혹을 뜻하는 종(腫)자가 붙었지만 혹은 아니고 뇌실 확장증입니다.
▣ 뇌수종의 원인 어떤 이유에서든지 뇌실에서 뇌액의 과다 생산, 과소 흡수, 흘러나가는 길의 막힘으로 생기는데 마지막 원인이 대부분입니다. 댄디 워커 기형 등 뇌 발육 이상, 뇌종양, 지주막 물혹, 이분 척추 등 척수 기형으로 생기며 중추신경 외 다른 곳에 기형이 있을 때도 잘 동반됩니다.
일부 원인은 유전 인자 이상으로 생기면서 유전되는 종류도 있으므로 원인에 따라서 다음 임신에 대비해야 합니다. 다른 기형이 없고 뇌수종만 있는 기형이거나 이분 척추는 다른 다인자성 기형아처럼 재발률이 2-4%가 됩니다. 그 외에 뇌수종을 잘 동반하는 특수 기형 중에는 다음과 같은 것들이 있습니다.
▶ 뇌량체 형성 부전증 뇌량체(Corpus Callosum)는 좌우 대뇌 신경을 연결하는 신경 섬유로 된 구조로서 뇌의 중간 부분에 있습니다. 뇌량체가 완전히 없는 것과 일부분이 없는 것이 있는데 뇌수종 정도도 그에 따라서 다양합니다.
단독으로도 생길 수 있지만 단일 전뇌증 등 다른 여러 가지 중추신경 기형, 염색체 이상 및 내장 기형에 동반되어 있을 때가 더 많습니다. 뇌량체는 작고 잘 보이지 않는 구조이므로 초음파로 이 구조 자체를 확인하기 어려워 산전 진단이 어렵거나 불가능할 때도 있습니다.
기형이 심하지 않으면 진단이 어려우며 다른 기형이 없고 뇌수종이 심하지 않으면 증상이 없을 수도 있는데 70% 지능이 낮고 60%는 경기 등 뇌 증상이 생깁니다.
▶ 단일 전뇌 Holoprosencephaly라고 하며 태아 발생 초기에 뇌가 생길 때 대뇌로 발달하는 앞쪽의 전뇌가 좌우로 나눠지지 않는 것입니다. 뇌의 중간 부분 형성 장애로 생기는데 완전히 없는 것과 일부분이 없는 것이 있으며 기형이 약한 것은 태아시기에 발견하기 어려울 때도 있습니다.
뇌액이 밖으로 나가지 못하고 많아져서 대뇌가 거의 없고 하나의 뇌실로만 되어 있는 심한 기형입니다. 그러나 뇌가 조금밖에 없어서 머리 크기는 전체적으로 정상이거나 조금 작을 때가 많습니다. 소뇌 등 뒤쪽에 있는 뇌는 초기에 정상으로 발육이 되지만 뇌수종이 심해지면 눌려서 조그마해집니다.
대개는 심하여 초음파로 보면 바로 진단되는데 임신 초기 말에 내진 초음파를 하면 빨리 진단될 수 있습니다.
▶ 수뇌증 대뇌의 전부 또는 대부분과 그 바로 아래 부분 일부 신경절이 없어지고 대신 물이 차 있는 것입니다. 병이 심하지 않으면 공뇌증(Porencephaly) 즉 구멍이 있는 뇌라고 부르는데 공뇌는 뇌출혈 때문에도 생길 수 있습니다. 뇌로 가는 큰 동맥 중 주로 대뇌 쪽에 피를 주는 내경동맥이 막혀서 뇌의 괴사 때문에 생기는 것으로 여겨집니다.
▣ 뇌수종의 진단 임신 초기에는 잘 생기지 않으며 임신 중기 이후에 뇌에 물이 많이 고이는 것을 초음파검사로 진단합니다. 때로는 뇌실에 물이 조금 고인 것처럼 보이다가 정상화되기도 하므로 진단이 애매할 때는 추적 관찰을 합니다.
▶ 측뇌실강 진단은 측뇌실강의 좌우 거리를 재는 방법을 많이 쓰는데 측뇌실은 앞뒤로 길게 되어 있기 때문에 폭을 재는 곳을 잘 선택해야 합니다. 측뇌실강 좌우 거리가 임신 2기와 3기에 평균 7.6 mm로서 10 mm까지는 정상으로 잡습니다. 15 mm를 넘으면 대부분 비정상으로 뇌수종이 있다고 봅니다. 10-12 mm이면 애매하기 때문에 다른 이상이 없으면 2-3주 후에 다시 봐야 되는데 정상일 때가 많습니다.
▶ 맥락막총 맥락막총의 대부분은 뇌실에 붙어 있지 않기 때문에 뇌실이 커지면 아래쪽으로 가라앉아서 몰려있게 됩니다. 그러므로 측뇌실강 좌우 거리가 11-13 mm 라도 맥락막총과 측뇌실 벽 사이가 3-4 mm 이상 떨어져 있으면 비정상일 가능성이 있으므로 추적관찰을 잘 해야 합니다.
▶ 제 3뇌실 임신 12-16주에 대부분 뇌액이 보이지 않고 하나의 선으로만 보입니다. 그 이후에는 점점 뇌액이 조금 고여서 임신 28-32주까지는 90%가 벽이 두 줄로 보이는데 임신 3기에는 뇌액이 좀 더 고이면서 긴 V자 모양이 많아집니다. 평균 좌우 폭은 임신 28주까지는 1 mm로 비교적 일정하며 28-32주에 1.5 mm, 만삭에 2 mm가 됩니다.
▣ 뇌수종의 관리 뇌 발육이 모자라면 정도에 따라서 신체 기능을 못하거나 지능이 낮아집니다. 그러므로 임신 중기에 발견되었다면 그 정도에 따라 지우는 것이 고려될 수 있습니다. 그대로 태어나면 사망하거나 기능 장애를 초래하는 아이가 많지만 심하지 않으면 정상으로 성장하는 아이도 있습니다. 심하면 뇌가 눌려서 뇌 발육 부전과 정신 박약이 생기고 뇌압이 높아져서 눈이 멀기 쉽습니다.
▶ 태아 수술 지울 시기가 지났거나 병이 심하지 않으면 양수검사와 정밀 초음파검사 등을 하여 다른 이상이 없이 단순한 뇌수종이라고 여겨지면 뇌가 눌려서 발육이 안 되는 것을 막기 위해 태아 수술을 할 수 있습니다. 뇌액을 양수와 통하는 방법을 쓰지만 쉽지 않고 아직은 성공적이라고 할 수 없습니다. 수술해도 뇌기능 장애가 잘 생깁니다.
▶ 분만 방법 임신 주 수와 태아 머리 크기 등에 따라 결정됩니다. 머리가 너무 커서 정상분만이 어렵고 만삭에 병세가 심하면 제왕절개를 합니다. 태아가 살 가망이 전혀 없거나 태아를 포기한다면 뇌액 흡입을 합니다. 배에서 태아 머리에 바늘을 넣어 물을 뽑은 후 정상분만을 할 수 있습니다.
태아 기형 
뇌수종 
