▣ 폐 발육 부전 폐가 크기나 기능에서 정상적으로 성장하지 못한 것입니다. 주로 눌리거나 양수 과소증이 심할 때 생기며 가슴이 작아집니다. 특별한 원인 모르게 심장이 한쪽으로 몹시 밀리고 그쪽 폐가 보이지 않으면 처음부터 한쪽 폐만 자라지 않거나 없을 가능성도 있습니다. 폐 발육 부전은 출생 후에 숨을 쉬지 못하므로 신생아가 잘 죽습니다.
폐 발육 부전을 진단하려면 폐 자체의 크기를 재야 되는데 초음파로 정확하게 재는 것이 어렵습니다. 폐 발육 부전증이 있으면 가슴둘레가 작아지므로 가슴둘레를 재서 대신합니다. 가슴둘레는 초음파검사를 할 때 항상 재는 것은 아니고 유난히 작으면 재서 확인합니다.
▣ 횡경막 탈장 -횡경막(가슴과 배 경계)- 얇은 근육(화살표 머리가 가리키는 검은 부분)으로 가슴 쪽에 심장과 폐가 있고 배 쪽에 위와 간이 있다.
횡경막은 가슴과 배를 나누는 막입니다. 근육이 있어서 올라갔다 내려갔다 하면 폐가 부풀었다 작아졌다 하면서 숨쉬는 데 중요한 역할을 합니다. 대부분 임신 초기에 발생 과정에서 횡경막의 왼쪽 또는 오른쪽 뒷부분이 완전히 막히지 않아서 생깁니다. 97%는 한쪽에만 생기며 85%는 왼쪽에 생깁니다. 드물게 양쪽으로 탈장이 되는데 살기 어렵습니다.
임신 20주가 지나야 진단이 잘 됩니다. 초음파검사에서 폐가 한쪽으로 밀려 있고 그 속에 위나 장이 들어와 있게 됩니다. 심장이 오른쪽으로 밀려 있으며, 뱃속에 있어야 할 위나 장이 가슴으로 올라가므로 배가 홀쭉해집니다.
위나 장이 가슴으로 올라가면 먹은 양수가 잘 내려가지 않습니다. 따라서 장 폐쇄증 때와 같이 양수 과다증이 생길 수 있으며 양수가 많으면 조산이 잘 됩니다. 그 외에 심장 기형, 신경관 결손 등의 중추 신경 기형, 염색체 이상 등 동반 기형이 약 20%에서 있습니다.
▶ 예후 사망률이 60-70%로 높은 것은 뚫린 횡경막을 통해 가슴에 들어가 있는 뱃속 장기로 폐가 눌려서 생기는 폐 성숙 부전 때문입니다. 염색체 이상이나 심장병 등 다른 기형이 동반되거나 양수 과다증 등 합병증이 있으면 사망률이 더 높습니다.
임신 중 일찍 발견될수록 즉 위장이나 간이 일찍 올라갈수록 구멍이 대개 더 크기 때문이며 폐 발육이 나쁘고 태어나서 살기 어렵습니다. 오른쪽에 생기면 간이 올라가므로 왼쪽에 생겼을 때보다 더 나쁩니다. 임신 25주 이전에 발견되면 대개 기형이 심한 것으로 생존율이 약 15%에 불과합니다. 그러나 그 후에 발견되는 것은 예후가 비교적 좋아서 생존율이 40%이며 임신 25주에 발견되면서 동반 기형이 없으면 생존율이 약 50%로 올라갑니다.
위가 폐로 올라가 있지 않거나 임신 말기에 올라가면 진단하기 어렵지만 폐 성숙이 잘 되어 있으므로 예후는 더 좋은 편입니다. 태어난 후에 생기는 횡경막 탈장은 예후가 좋습니다.
▣ 흉곽 수종 어른에서 늑막염이 있을 때처럼 주로 늑막 안에 물이 고이는데 임파액이 들어 있고 한쪽 늑막에서만 생길 때가 많습니다. 원인 모르게 이곳에만 물이 고일 때도 있지만 몸이 전체적으로 붓는 태아 수종 때문에 생기는 수가 많습니다.
태아 수종은 심장병이나 심부전증, 임파관 확장증, 태아 감염, 염색체 이상 등 많은 원인으로 생기며 사망률은 약 40%로 양쪽에 생기거나 태아 몸이 전체적으로 많이 부었거나 염색체 이상 등 다른 기형이 같이 있으면 예후가 나쁩니다. 태아 수종 없이 흉곽 수종만 있더라도 물이 많이 고이면 폐를 누르고 폐 발육 부전증이 생겨서 태어나도 살기 어렵고 오래 가면 심장이나 큰 혈관이 눌려서 태아 수종이 잘 생깁니다.
양쪽 폐에 모두 수종이 있거나 임신 33주 이전에 생기면 예후가 더 나쁩니다. 저절로 물이 빠지고 좋아지는 수도 있습니다.
태아 수종이 없는데 늑막에 물이 고였을 때 심하면 태아의 폐와 양수 사이에 조그만 관을 연결시켜서 늑막의 액체를 제거하는 태아 수술을 할 수 있지만 간단하지 않습니다. 낳기 전에 늑막에 고인 물을 뽑아서 태어난 직후 숨쉬기 좋게 할 수도 있습니다.
▣ 낭선포성 기형 폐에 생기는 기형으로 기관지가 비정상적으로 확장되고 폐포의 비정상 발육으로 생깁니다. 여기서 분비물이 나오기 때문에 선(腺)이라는 이름이 붙었습니다. 선 조직과 여기서 생긴 분비물이 고여서 크고 작은 물혹으로 이루어진 혹 덩어리가 폐에 생기는 것입니다. 거의 대부분 한쪽 폐에만 생깁니다.
혹이 크면 폐를 눌러서 폐 발육 부전증이 생깁니다. 가슴에 있는 심장이나 큰 혈관들을 눌러서 혈액 순환에 문제를 일으키며 심부전증 및 몸이 붓고 가슴이나 배에 물이 고이는 태아 수종이 잘 생기는데 이 때문에 태아가 죽을 수 있습니다. 혹이 식도를 눌러 양수를 넘기지 못하거나 혹에서 나온 많은 수분이 기관지를 통해 양수로 나와 양수 과다증이 생기는 것으로 보입니다.
콩팥 등 비뇨기계 기형이나 염색체 이상이 동반되기도 하므로 다른 곳에도 기형이 있는지 잘 보고 병이 심하지 않아서 임신을 지속시키려면 염색체 검사를 하는 것이 안전합니다.
▶ 예후 병소 크기, 심장이나 폐가 한쪽으로 눌린 정도, 양수 과다증 등에 따라 다릅니다. 진단될 때 혹의 크기, 폐가 한쪽으로 밀린 정도, 조직학적 형태보다는 태아 수종이 중요합니다. 태아 수종이 생기면 거의 모두 죽으며 태아 수종이 생기지 않고 임신이 진행되면서 종괴 크기가 줄어들면 거의 모두 삽니다.
정상분만을 할 수 있고 살아서 태어나는 아이는 처음에 증상이 생기지 않을 수 있습니다. 그러나 혹이 크면 폐 성숙이 모자라서 호흡 곤란증이 생길 수 있으므로 인공 호흡기 등으로 대비해야 합니다. 혹이 크지 않고 호흡 곤란증이 없으면 수술로 예후가 좋습니다.
태아 기형 
폐 기형 
