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분당차병원

분당차병원 김옥준, 신정원 교수팀 크로이츠펠트 야콥병의 조기진단법 개발

2017-05-19

 

 

 

"임상 신경생리학(Clinical Neurophysiology)" 게재 (Impact Factor: 3.477)

크로이츠펠트 야콥병, 조기진단이 어려워 치매나 뇌전증으로 오인

2006년부터 2016년 까지 산발성 크로이츠펠트 야콥병 환자 23명의 뇌파 분석

뇌파상 주기성 패턴들을 보이면 질병의 진행속도가 빨라져 11주경에는 일상생활이 불가능

질병의 예후를 파악하여 치료와 연구에 기여할 수 있는 새로운 기반이 될 것

 


차의과학대학교 분당차병원(원장 김동익) 신경과 김옥준, 신정원 교수팀이 뇌파 분석을 통해 산발성 크포이츠펠트 야콥병을 조기진단하고 질병의 빠른 진행여부를 예측할 수 있다고 밝혔다. 해당 논문은 저명한 SCI급 신경학회지인 임상 신경생리학(Clinical neurophysiology)에 게재되었다.(IF: 3.477)

산발성 크로이츠펠트 야콥병 환자들의 뇌파검사에서 1-1.5Hz의 예파(periodic sharp wave, 주기적으로 날카로운 모양의 비정상적인 뇌파가 갑자기 나타나는 경우)가 규칙적으로 나타나는 것이 특징인데, 질병 초기에는 이러한 파형이 보이지 않으며 이미 병이 많이 진행된 말기에도 파형이 소실되어 진단을 놓칠 수 있다.

이에 김옥준, 신정원 교수팀은 지난 2006년부터 2016년까지 10년 동안 분당차병원과 서울대학교병원의 산발성 크로이츠펠트 야콥병(Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease) 환자 23명의 뇌파를 분석했다. 그 결과 질병의 초기부터 주기성 패턴(periodic pattern)이 나타는 것을 볼 수 있었고, 병의 진행시기에 따라 뇌파가 변화하는 것을 확인했다. 비교적 초기인 질병발생 후 평균 8주경에는 비정상적인 뇌파가 불규칙적으로(irregular periodic discharges with superimposed rhythmic activity) 나타나기 시작하며, 질병발생 후 평균 11주경에는 예파(Rhythmic sharp and wave)가 규칙적으로 나타났다가, 평균 17주경부터 산발성 크로이츠펠트 야콥병의 전형적 뇌파인 1-1.5 Hz의 예파가 규칙적으로 보였다.

김옥준 교수는 "위와 같은 주기성 패턴들을 보이는 경우 질병의 진행속도가 빨라지는 것을 확인하였다. 즉, 뇌파 상 위의 주기성 패턴들을 보인 환자들은 질병발생 후 평균 11주경에 스스로 일상생활이 불가능할 정도로 치매 및 마비가 진행되는 임상소견을 보인 반면, 뇌파에서 주기성 패턴을 보이지 않은 환자들의 경우에는 약 18주경부터 비교적 느리게 질병이 진행하는 양상을 보였다."고 전했다.

또한, "조기 진단이 중요한 크로이츠펠트 야콥병에서 진행단계에 따라 보이는 특징적인 뇌파소견은 크로이츠펠트 야콥병이 치매, 뇌전증으로 오진되는 가능성을 줄여줄 수 있으며, 질병의 예후를 파악하여 치료와 연구에 기여할 수 있는 새로운 기반이 될 것"이라고 덧붙였다.

속칭 "인간 광우병" 이라고도 불리는 크로이츠펠트 야콥병은 인간에게서 발병하는 프리온 질환이다. 프리온(prion)이란 광우병을 유발하는 인자로 단백질(protein)과 비리온(virion: 바이러스 입자)의 합성어다. 인체 내에는 프리온 단백질이 정상적으로 존재하는데, 이러한 단백질이 비정상적 프리온 단백질로 변형되어 뇌의 세포 내에서 분해되지 않고 축척 되면서 중추 신경계에 스펀지처럼 구멍이 뚫리는 변성을 유발한다.

크로이츠펠트 야콥병은 비교적 급격히 진행되어 기억력 장애 및 이상행동, 의식의 변화, 운동실조, 근육간대경련 등이 주로 나타나며, 결국에는 식물인간 상태로 진행된다. 질병의 초기에는 무력감과 허약감, 식욕변화, 수면습관의 변화, 체중감소, 집중력 감퇴, 일시적인 시간 및 장소 혼동, 환각, 감정장애 등 비특이적인 증상이 대부분을 차지하고, 진행되더라도 병의 특징적인 소견이 나타나지 않아 치매나 뇌전증으로 오진하여 진단이 늦어지는 경우가 매우 많다. 크로이츠펠트 야콥병은 변형(일명 인간 광우병), 산발성, 가족성, 의인성 등 4가지로 구분되는데 산발성이 전체 환자의 85%를 차지해 가장 흔하다.


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