중증 근무력증 |
 근육 자체나 신경에는 이상이 없으면서 근육의 힘이 약해지는 병입니다. 유전적으로 전달되는 경우는 별로 없어서 대부분 가족력과는 관계없습니다. 매우 드문 병이지만 20-30대 여성에게 많기 때문에 임신과 동반되는 환자가 가끔 있습니다. 확실한 원인은 모릅니다. 그러나 이 병이 선천성으로 신생아 때부터 생길 때는 유전적일 가능성도 있습니다. 한 번 생기면 병이 없어지지는 않습니다.
자가면역 질환의 하나로 추정됩니다. 근육을 움직이려면 뇌에서 명령을 하고 그 명령은 말초 신경의 끝에서 신경 전달 물질이 나와 근육 세포에 작용을 하여 이루어집니다. 이런 작용을 하는 신경 전달 물질을 받아들이는 곳에 대한 항체가 생겨서 근육 수축 작용이 어렵고 힘이 줄어들어 근육이 쉽게 피로해지는 병입니다.
▣ 중증 근무력증의 증상
사람이 마음대로 움직이는 근육에만 병이 생기고 내장이나 심장, 자궁 등은 근육 종류가 달라서 영향이 없습니다. 병의 경과는 사람에 따라서 다른데 증상은 저절로 좋아졌다 나빠졌다 합니다.
중요 증상인 근육 피로는 눈 근육에서 잘 생기는데 눈꺼풀이 내려오는 안검하수나 눈알을 충분히 돌리지 못해서 잘 보기 어려운 것이 첫 증상으로 많습니다. 웃을 때도 얼굴 표정이 애매합니다. 말하거나 웃거나 먹거나 눈을 뜨거나 돌리려면 힘이 듭니다. 심하면 음식을 삼키기 어렵고 말이 제대로 나오지 않습니다. 숨구멍으로 이물질이 넘어갔는데도 기침이나 재채기를 크게 하지 못하면 위험합니다.
▶ 악화 요인
증상이 아침보다는 오후나 저녁에 심합니다. 근육을 사용함에 따라서 증상이 더 심해집니다. 열이 나는 감염성 질환, 정신적 고뇌, 갑상선 기능 항진 및 저하 등 문제가 생기면 병이 악화되기 쉽습니다. 관장에 대해서 매우 예민하므로 주의해야 합니다.
▶ 임신
임신 중 증상 변화를 보면 1/3은 분만 전에 악화되고 1/3은 분만 후에 악화되며 1/3은 변화가 없습니다. 병이 심해지면 숨을 쉬지 못해서 죽을 수 있습니다. 병이 생긴 기간이 짧으면 더 위험하고 길면 덜 위험하여 첫 해에는 산모 사망률이 높지만 7년 지나면 아주 낮아집니다. 조산 비율이 약 20%로 많아지는데 치료제로 쓰는 약에 자궁 수축 작용이 있기 때문입니다.
▣ 중증 근무력증의 금기 약물
중요한 것은 조산 진통을 줄이거나 임신중독증이 있을 때 경기를 막으려고 많이 쓰이는 약들이 이 병에 영향을 줄 수 있기 때문에 함부로 약을 쓰면 안 됩니다. 그 외에 마취나 전신에 영향을 주는 다른 약도 조심해서 써야 합니다.
임신중독증에 쓰는 약 중 마그네슘은 이 병의 증상을 악화시켜 더욱 근육에 힘이 없어지며, 심하면 가슴과 횡경막 근육의 힘이 약해져서 숨을 쉬지 못하므로 이 병에서는 사용 금기증입니다. 조기 진통이 있을 때 태아 폐 성숙을 촉진시키려고 부신 피질 호르몬을 쓰기도 하는데 이 약은 중증 근무력증의 치료제로도 쓰이지만 사용 초기에는 약 50%의 환자에서 근육의 힘이 약해지므로 주의해야 합니다.
마약성 진통제에 예민하게 작용하므로 주의해야 되며 무통분만을 하는 것이 좋지만 마지막으로 태아가 나올 때 더욱 힘을 주지 못하여 기계분만 비율이 많아지는 것이 단점입니다. 수술할 때도 전신마취보다는 되도록 척추마취를 합니다.
말라리아 치료제, 항생제인 젠타마이신, 가나마이신, 네오마이신, 스트렙토마이신, 설파제 계통은 근육의 힘을 더욱 약하게 할 수 있으므로 금기증입니다.
▣ 중증 근무력증의 치료
태아 시기에 있다가 퇴화되면서 면역에 중요한 역할을 하는 태아 호르몬 기관인 흉선 종양이 환자의 10%에서 생기며 이 혹을 없애면 증상이 좋아집니다. 혹이 없는 환자라도 흉선을 수술로 없애면 증상이 좋아질 수 있지만 그래도 많은 환자는 약물 치료를 해야 합니다. 휴식을 충분히 취하고 병의 악화 원인을 예방하거나 빨리 없애야 합니다.
치료약으로 신경 끝에서 나오는 신경 전달 물질을 분해하지 못하게 함으로써 신경 전달 물질이 많이 남아 있도록 하면 효과가 좋습니다. 이런 약들은 산모나 태아에게 안전한 약으로 되어 있습니다. 많이 쓰이는 약인 pyridostigmine은 태반을 지나가지 못합니다. 그러나 근육이 완전히 정상적인 힘을 내기는 어렵습니다.
▣ 임신중 관리
임신 중에는 혈액량, 콩팥 혈액 순환, 간 대사가 많아지는 등 생리적 변화가 많기 때문에 약의 용량을 잘 조절해야 합니다. 진통이나 분만 중에는 먹는 약의 흡수가 제대로 되지 않아서 갑자기 증상이 심해질 때가 있으므로 필요할 때 바로 주사약을 쓸 수 있도록 준비합니다.
임신 중에 심해져서 치료약에 잘 듣지 않을 때는 3-6주 간격으로 태아 상태를 잘 보면서 혈청 분리 치료(plasmapheresis)를 하면 효과가 좋습니다.
▶ 분만
자궁 근육은 마음대로 조절하지 못하는 불수의근이므로 영향이 없어서 정상분만이 가능합니다. 자궁 근육은 영향이 없지만 태아가 나오기 전에 힘을 주지 못하여 기계 분만을 해야 될 때가 많습니다.
▶ 신생아
환자에서 태어난 신생아의 15%는 일시적으로 이 병의 증상이 생기는데 산모로부터 넘어온 항체 때문입니다. 임신 중에는 이 항체가 태아로 넘어가지만 영향을 주지 못하여 태아가 자궁 속에서 움직이는데는 지장을 주지 않습니다.
증상은 생후 2일 안에 잘 생기는데 우는 소리가 작고 잘 빨지 못하며 드물게는 호흡 곤란증도 있습니다. 태어날 때 힘이 약해서 양수가 숨구멍으로 들어가면 위험합니다. 증상이 있을 때 약을 조금 쓰면 좋아집니다. 보통 2-6주 지나면 좋아지는데 때로는 서너 달 가기도 합니다. 치료제가 젖으로 나오지 않으므로 산모가 약을 쓰면서 젖을 먹일 수 있습니다.
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임신과 뼈신경질환 
