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INNOVATION선천성 심장병 진단강남차병원 소아 선천성 심장병 진료,
정확한 진단으로 치료 영역을 넓힌다 !

최근 10여 년간 소아 심장학에서 가장 의미 있는 발전을 이룬 것이 바로 태아 심장 진단 분야다. 심장 초음파 장비가 도입되고 진단법이 향상됨에 따라 조기 진단이 가능해져 치료 가능성이 커진 것. 태어날 때부터 심장에 구멍이 있거나 혈관·판막 구조 이상을 가진 선천성 심장병에 특히 진단이 중요한 이유를 알아보자.

강남차병원 소아청소년과 윤소영 교수.
선천성 심장병, 원인을 모르기에 개별적 치료 접근이 중요

선천성 심장병은 출생하면서부터 존재하는 모든 심장 기형과 기능 장애를 통칭한다. 선천적으로 심장에 이상이 생길 확률은 100명 중 1명 정도. 염색체이상, 단일 유전자 결함, 풍진 바이러스 감염, 일부 약물에 의한 특수한 경우를 제외하고는 뚜렷한 원인을 찾을 수 없고, 예방법도 없다. 그러므로 미리 심장 기형을 판단하고 이상이 있으면 경과를 관찰해 출산 전 개별적인 치료 방침을 결정하는 것이 무엇보다 중요하다. 태아의 심장은 임신 3개월경에 거의 완성되므로 임신 16주부터 복부 초음파 검사를 통해 상태를 점검할 수 있다. 초음파 검사에서 태아 심장의 중요한 구조가 잘 보이지 않거나 심음 검사에서 부정맥이 있을 때 선천성 심장병을 의심할 수 있는데, 이 경우 가늘고 긴 탐촉자를 질 내에 넣어 자궁 안을 살펴보는 질식 초음파 검사를 진행한다. 임신 중기(20~24주)에는 태아의 장기가 어느 정도 형성되고 양수가 풍부해 태아 내부 장기의 해부학적·구조적 기형을 발견하기 쉬우므로 정밀 초음파 검사를 한다. 강남차병원에서는 이 시기에 정밀 초음파와 태아 심장 초음파 검사를 함께 시행해 심장 기능 이상을 선별하고 있다.





심실중격결손(VSD)이 확인되며, 결손을 통한
단락 혈류를 보인다.

우심방·우심실이 확장되어 오른쪽 심장에 과부하된 상태의 심방중격결손(ASD) 소견이 보인다.

주요 선천성 소아 심장 질환 발병률

출처: <홍창의 소아과학>(안효섭·신희영 지음, 미래엔)
초음파 검사로 조기 진단이 가능한 심실중격결손

선천성 소아 심장 질환 발병률은 심실중격결손(35%), 심방중격결손(20%), 동맥관개존(10%) 순으로 나타난다. 가장 많은 비중을 차지하는 심실중격결손은 좌심실과 우심실 사이의 벽에 구멍이 난, 즉 결손이 있는 질환으로 임신 중기 태아 심장 초음파 검사에서 쉽게 발견할 수 있다. 출생 전 큰 중격이 발견되어도 출생 후 결손의 크기가 작아질 수 있어 당장 적극적 치료를 하는 건 아니지만 치료 계획을 세우는 데는 유리하다. 강남차병원 소아청소년과 윤소영 교수는 “태아는 계속 자라므로 산전 초음파 검사에서 이상 소견이나 의심되는 질환이 나타나도 완벽한 진단이라고 할 수 없다. 하지만 수술에 대한 대비가 가능하고, 결손이 크더라도 수술하면 거의 완치가 가능하다”고 설명했다.

출산 후 정확히 진단할 수 있는 심방중격결손과 동맥관개존

심방 사이의 벽에 구멍이 있는 ‘심방중격결손’, 대동맥과 폐동맥 사이의 동맥관이라는 혈관이 막히지 않은 ‘동맥관개존’은 출산 이후에야 정확한 진단이 가능하다. 두 질환 모두 태아일 때는 구멍이 있는 것이 정상이지만, 태어날 때 구멍과 혈관이 막히지 않아 발병하기 때문에 출산 후 심장 초음파 검사와 함께 흉부 엑스레이 검사를 통해 확진해야 한다. 소아 심장 전문의는 경과를 관찰하며 자연 치유를 기다려볼 수도 있고, 약물 치료 또는 수술적 치료 시기와 방법을 결정하기도 한다. 심장병이 있는 것을 모르고 지내다가 진단이 늦어져 심장 초음파로 정확한 심장 상태를 알 수 없거나 폐고혈압 등의 2차적 폐혈관 합병증이 의심스러울 경우엔 심도자 검사까지 시행해야 한다. ‘심장 내 카테터 도입법’으로 불리는 심도자 검사는 가느다란 관인 도자를 정맥과 동맥에 넣고 심장 내부로 진입시켜 심장 내압과 혈액의 산소 농도를 측정한다.

선천성 심장병 진단 후 처치와 경과

선천성 심장병을 방치하면 심부전이나 부정맥, 폐쇄성 폐동맥 질환 같은 내과적 질환으로 발전할 수 있다. 이제는 대부분의 태아 심장 기형과 부정맥을 임신 중이나 출산 직후에 비교적 정확하게 진단할 수 있는데, 이는 다양한 치료법을 시도할 수 있게 한다. 예를 들어 폐동맥 판막 협착, 폐동맥 판막 폐쇄 등을 조기에 진단하면 신생아 때 판막 성형술을 시행할 수 있고, 수술에 의한 합병증을 줄여 치료 효과를 높일 수 있다. 태아 때 심장 이상을 조기에 알면 출생 후 아이의 상태에 따라 즉시 혈관확장제(PGE1)를 투여해 응급수술로 인한 위험을 덜 수 있다. 윤소영 교수는 “태아기나 신생아기에는 정기적 진찰과 검사로 신중한 진단을 우선시해야 하며, 수술 후에도 추가 치료나 투약 여부를 결정하는 등 지속해서 관리해야 한다”고 강조했다.



윤소영 교수 소아 심장
강남차병원 소아청소년과
02-3468-3107 | gangnam.chamc.co.kr


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