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INNOVATION크로이츠펠트-야콥병 조기 진단법크로이츠펠트-야콥병(CJD)의
조기 진단법 개발

분당차병원 신경과 김옥준·신정원 교수팀은 2006년부터 2016년까지 10년 동안 산발성 크로이츠펠트-야콥병(Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease) 환자 23명의 뇌파를 분석한 결과, 뇌파 소견에 따라 병의 진행 정도를 파악했으며, 질병의 빠른 진행 여부를 예측할 수 있는 예후 인자로서 뇌파 소견을 제시했다. 해당 논문은 저명한 SCI급 신경학회지 '임상 신경생리학(Clinical Neurophysiology)'에 게재됐다(IF 3.477).

중추신경계 이상, 크로이츠펠트-야콥병

속칭 ‘인간 광우병’이라 불리는 크로이츠펠트-야콥병은 인간에게서 발병하는 프리온 질환이다. 프리온(prion)이란 광우병을 유발하는 인자로 단백질(protein)과 비리온(virion, 바이러스 입자)의 합성어다. 인체 내에는 프리온 단백질이 정상적으로 존재하는데, 이러한 단백질이 비정상적 프리온 단백질로 변형되어 뇌세포 내에서 분해되지 않고 축적되며 중추신경계에 스펀지처럼 구멍이 뚫리는 변성을 유발한다.


조기 진단 어렵고 치매나 뇌전증으로 오인하기 쉬워

크로이츠펠트-야콥병은 비교적 급격히 진행되어 기억력 장애나 이상 행동, 의식 변화, 운동 실조, 근육 간 대경련 등이 주로 나타나며, 결국에는 식물인간 상태로 진행된다. 발병 초기에는 무력감과 허약감, 식욕과 수면 습관의 변화, 체중 감소, 집중력 감퇴, 일시적 시간 및 장소 혼동, 환각, 감정 장애 등 비특이적 증상이 대부분을 차지하며, 진행되더라도 병의 특징적 소견이 나타나지 않아 치매나 뇌전증으로 오진하기 쉬운 등 진단이 늦어지는 경우가 매우 많다.

10년간 환자 23명의 뇌파 분석

신경과 김옥준·신정원 교수팀은 지난 10년 동안 분당차병원과 서울대학교병원의 산발성 크로이츠펠트-야콥병 환자들의 뇌파 소견을 분석해 발병 초기부터 나타나기 시작하는 주기성 패턴(periodic pattern)의 변화를 관찰했다. 그 결과 병의 진행 시기에 따라 뇌파의 변화를 확인할 수 있었다. 비교적 초기인 발병 후 평균 8주경에는 비정상적 뇌파가 불규칙적으로(irregular periodic discharges with superimposed rhythmic activity) 나타났고, 발병 후 평균 11주경에는 예파(rhythmic sharp and wave)가 규칙적으로 변화했다. 이어 평균 17주경부터 크로이츠펠트-야콥병의 전형적 뇌파인 1~1.5Hz의 주기성 예파(periodic sharp wave, 주기적으로 날카로운 모양의 비정상적 뇌파가 갑자기 나타나는 경우)를 확인할 수 있었다.


뇌파상 주기성 패턴이 나타나는 경우 질병 진행 속도 빨라져

김옥준 교수팀은 위와 같은 주기성 패턴을 보이는 경우 질병의 진행 속도가 빨라지는 것을 확인했다. 즉 뇌파상 위와 같은 주기성 패턴을 보인 환자들은 발병 후 평균 11주경에 스스로 일상생활이 불가능할 정도로 치매와 마비가 진행되는 임상 소견을 보인 반면, 뇌파에서 주기성 패턴을 보이지 않은 환자들의 경우에는 약 18주경부터 비교적 느리게 질병이 진행하는 양상을 확인할 수 있었다.


" ‘인간 광우병’이라고도 불리는 크로이츠펠트 야콥병을 치료하기 위해 뇌파의 주기성 변화에 주목했다. 뇌파 소견을 관찰함으로써 오진을 줄이고 치료 시기를 단축할 수 있다. "


뇌파를 통한 조기 진단, 질병 치료와 연구에 도움 될 것

크로이츠펠트-야콥병 환자들의 뇌파 검사에서 1~1.5Hz의 예파가 특징적으로 나타나는데, 발병 초기에는 이러한 파형이 보이지 않으며 이미 병이 많이 진행된 말기에도 파형이 소실되어 진단을 놓칠 수 있다. 따라서 조기 진단이 중요한 크로이츠펠트-야콥병에서 진행 단계에 따라 보이는 특징적인 뇌파 소견은 크로이츠펠트-야콥병이 다른 원인의 치매나 뇌전증으로 오진될 가능성을 줄일 수 있으며, 질병의 예후를 파악해 치료와 연구에 기여할 수 있는 새로운 기반이 될 것이다.


김옥준 교수 뇌졸중, 치매, 뇌전증(간질) 전문
분당차병원 신경과
031-780-5480 | bundang.chamc.co.kr

신정원 교수 수면, 실신, 뇌전증(간질), 두통, 어지럼증 전문
분당차병원 신경과
031-780-5480 | bundang.chamc.co.kr

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